"Nunca duvide que um pequeno grupo de cidadãos atenciosos e comprometidos possa mudar o mundo. Na verdade, é a única coisa que já mudou."A Cureus tem a missão de mudar o paradigma de longa data da publicação médica, onde a apresentação de pesquisas pode ser cara, complexa e demorada.sangramento gastrointestinal superior, tumor estromal gastrointestinal (essência), jejuno, abscesso, imagem tumoral, cirurgia laparascópicaHaoming Liu, Abbey Santanello, Mercy Jimenez, Narendra KumthekarCite este artigo como: Liu H, Santanello A, Jimenez M, et al.(19 de abril de 2022) Tumor Estromal Gastrointestinal Jejunal (GIST) como Causa Rara de Sangramento GI: Relato de Caso.Cureus 14(4): e24272.doi:10.7759/cureus.24272O tumor estromal gastrointestinal jejunal (GIST) é uma causa rara de sangramento gastrointestinal recorrente (GIB).O diagnóstico precoce para pacientes com GIST jejunal é muitas vezes desafiador, o que pode levar a atrasos no tratamento.Apresentamos o caso de um paciente do sexo masculino de 32 anos com dor abdominal persistente e hematêmese apesar do tratamento para doença do refluxo gastroesofágico (DRGE).Na visita inicial ao pronto-socorro, o resultado da TC foi compatível com abscesso intra-abdominal e o paciente foi submetido a drenagem de radiologia intervencionista (IR).Em uma segunda visita ao pronto-socorro três semanas depois, a TC mostrou uma lesão suspeita no intestino delgado.A paciente foi submetida a laparoscopia exploratória que revelou uma massa no jejuno.A lesão foi ressecada com sucesso e laudo anatomopatológico confirmou o diagnóstico de GIST com marcador imuno-histoquímico cluster de diferenciação (CD) positivo117.O paciente recebeu alta sem intercorrências no pós-operatório.Em conclusão, SGI recorrente e achados de imagem incomuns devem levantar suspeita clínica para causas alternativas de SGI, incluindo tumores como GIST.Os tumores estromais gastrointestinais (GISTs) são tumores raros do trato gastrointestinal de origem mesenquimal.Os sintomas de apresentação podem incluir náuseas, vômitos e plenitude abdominal, embora aproximadamente 30% dos casos sejam assintomáticos [1].GIST representa 1% de todas as neoplasias gastrointestinais [1,2].A localização mais comum no trato gastrointestinal é o estômago, seguido pelo intestino delgado, e apenas 10% se originam no jejuno [3].Os GISTs surgem das células intersticiais de Cajal.Essas células funcionam para gerar atividade elétrica de ondas lentas, coordenar a atividade do marcapasso e transduzir entradas neurais motoras do sistema nervoso entérico [4].Devido à natureza inespecífica dos sintomas e limitações dos estudos de diagnóstico por imagem, é um desafio confirmar o diagnóstico de GIST jejunal no pré-operatório.Perfurações são mais comuns para GISTs do intestino delgado em comparação com outros locais anatômicos [5].A TC é a ferramenta de imagem de primeira linha para o diagnóstico [6].A RM pode ser oferecida como alternativa se o contraste intravenoso da TC for contraindicado [6].A tomografia por emissão de pósitrons (PET) é útil para avaliar doenças metastáticas e determinar a resposta à terapia com inibidores de tirosina quinase [7].A patologia do tumor pode apresentar necrose (18,8%) ou ulceração da mucosa (37,5%), o que potencialmente indica a causa do sangramento gastrointestinal [6].O diagnóstico de GIST é confirmado com avaliação patológica e imuno-histoquímica.A característica mais proeminente do GIST é o receptor tirosina quinase KIT, ou cluster de diferenciação (CD)117, que é específico para GIST e o distingue de outros tumores de células mesenquimais, como leiomioma e leiomiossarcoma.Outros marcadores como DOG-1, CD-34, actina de músculo liso (SMA), S100 e Desmin também são ocasionalmente positivos [2].A biópsia e a excisão são a modalidade de tratamento de primeira linha preferida para GIST > 2 cm, pois estão associadas a um alto risco de doença progressiva [1].Os inibidores da tirosina quinase, com o protótipo imatinib, demonstraram aumentar a sobrevida como terapia neoadjuvante e adjuvante com indicações específicas [8,9].Relatamos o caso de um paciente com hematêmese e dor abdominal recorrente que foi inicialmente diagnosticado com abscesso intra-abdominal.A laparoscopia diagnóstica e a patologia finalmente revelaram um tumor de intestino delgado e, especificamente, um GIST do jejuno.O paciente era um homem de 32 anos que se apresentou ao pronto-socorro com um mês de dor abdominal, náuseas, vômitos e hematêmese.Ele havia sido tratado para DRGE em ambulatório, no entanto, os inibidores da bomba de prótons não aliviaram os sintomas.Negava condições médicas prévias ou procedimentos cirúrgicos.A história social, incluindo o uso de álcool, foi negativa.Também não havia história familiar de malignidade.No pronto-socorro, o paciente estava inicialmente taquicárdico com frequência cardíaca de 120s batimentos por minuto (bpm) e hipotenso com PA média de 90/60 mmHg, mas respondeu a bolus de fluidos IV.Os achados laboratoriais foram significativos para contagem de leucócitos de 23,2 x 103/mcL, hemoglobina de 11,0 g/dL, hematócrito (HCT) de 35% e contagem de plaquetas de 263 x 103/mcL.A TC inicial de abdome e pelve com contraste demonstrou área com aspecto de abscesso mesentérico intra-abdominal, medindo 6,9 cm de maior diâmetro transverso.O paciente foi admitido para antibioticoterapia intravenosa e submetido à drenagem percutânea do abscesso guiada por TC e um cateter pigtail foi deixado no local.A repetição da TC demonstrou uma redução significativa de fluido e ar dentro do conteúdo do abscesso (Figura 1, painel A).O paciente recebeu alta com o dreno e antibióticos quando tolerando dieta e os sintomas foram resolvidos.(A) TC coronal após drenagem percutânea do abscesso.(B) TC coronal do mesmo paciente três semanas depois mostra um abscesso com características complexas sugerindo uma massa do intestino delgado.O tamanho da massa é de 6 x 5,5 x 5 cm, semelhante ao abscesso drenado na apresentação inicial.Não houve acompanhamento registrado até que o paciente retornou ao pronto-socorro com dor abdominal recorrente três semanas depois.Ao exame, o abdome estava flácido com sensibilidade à palpação no quadrante superior direito e epigástrio.Uma massa palpável estava presente no quadrante superior direito.Não houve resolução dos sintomas com antibióticos IV contínuos e houve drenagem mínima do cateter pigtail.A hemoglobina repetida no seguimento foi de 12,5 g/dL.Os marcadores tumorais para antígeno carcinoembrionário (CEA), antígeno de câncer (CA) 15-3, alfa-fetoproteína sérica (AFP), CA 125 e CA 19-9 estavam todos dentro dos limites normais.A repetição da tomografia computadorizada do abdome demonstrou um abscesso persistente com uma “concha” de paredes espessas saindo da parede do intestino delgado (Figura 1, painel B).O abscesso apresentou características mais complexas em comparação com exames de imagem anteriores, sugerindo hemorragia e necrose e possível crescimento tumoral.Também havia líquido sem vestígios na pelve.O paciente foi levado ao centro cirúrgico para laparoscopia diagnóstica e possível laparotomia.No intraoperatório, foi detectada grande massa em intestino delgado com trajeto fistuloso ao redor do dreno existente.O procedimento foi convertido em laparotomia.O trato foi excisado juntamente com uma massa fúngica no jejuno distal com tamanho de 6 x 5,5 x 5 cm (Figura 2, painéis A e B).A massa foi ressecada em bloco com margens proximal e distal normais, tendo-se o cuidado de incluir o mesentério até a origem do ramo jejunoileal da artéria mesentérica superior.Uma anastomose funcional término-terminal foi realizada usando um grampeador GIA padrão.A evolução pós-operatória foi descomplicada.Os antibióticos foram descontinuados e o paciente recebeu alta posteriormente com instruções para acompanhamento com o profissional de atenção primária.(A) Na laparotomia - massa no jejuno distal com áreas de necrose e ulcerações na parede da massa.(B) A massa foi ressecada com margens proximais e distais normais do intestino delgado.A massa ressecada foi encaminhada ao anatomopatológico para posterior avaliação.A patologia macroscópica demonstrou um tumor ulcerado e necrótico medindo 6 x 5 x 5 cm.O relatório de patologia inicial demonstrou um leiomioma do intestino delgado, mas uma análise posterior mostrou que era um GIST.A coloração imuno-histoquímica revelou CD117 positivo, CD34 negativo, SMA positivo, desmina negativo, S100 negativo e DOG1 positivo.Ki67 <1%.Esses achados imuno-histoquímicos confirmaram o diagnóstico de tumor estromal gastrointestinal do jejuno.Verificou-se que o tumor tinha uma atividade mitótica de 1 mitose/50 campos de alta potência (HPF).A sobrevida livre progressiva é de 76% de acordo com o estudo de patologia e prognóstico de GIST em diferentes locais por Miettinen e Lasota [10].Nesse momento, o imatinibe não foi incorporado ao plano de tratamento, mas o paciente foi incentivado a fazer o acompanhamento para discussão e recomendação adicionais.As neoplasias do trato GI superior são responsáveis ​​por 5% dos casos de hemorragia digestiva alta grave, com a maioria dos tumores sendo diagnosticados em estágio avançado [11].Embora raro em geral, verificou-se que 83% dos tumores originalmente classificados como tumores de músculo liso do jejuno e íleo eram GISTs.Esses tumores variaram de 0,3 a 40 cm com mediana de 7,0 cm [10].A sobrevida livre de recorrência estimada em 15 anos após a cirurgia de GIST é de 59,9% (IC 95%: 56,2-63,6);a mesma taxa de mortalidade (39%) foi encontrada nas faixas etárias acima e abaixo de 40 anos [10,12].O risco de GIST desenvolver doença progressiva, conforme definido por metástase e morte relacionada ao tumor, depende de várias variáveis, incluindo a integridade da ressecção, tamanho do tumor, atividade mitótica, localização e presença de ruptura [10].Uma diretriz de avaliação de risco foi proposta com base no acompanhamento a longo prazo de GISTs gástricos, intestinais, duodenais e retais antes do uso de inibidores de tirosina quinase (Tabela 1) [10].É importante notar que os GISTs duodenais são incrivelmente raros devido à dificuldade de diagnóstico devido à anatomia complexa.Eles são frequentemente separados dos dados para GISTs do intestino delgado, pois têm uma apresentação clínica altamente variável, geralmente tamanho menor (em média 4-5 cm), e muitas vezes são diagnosticados incidentalmente [10,13-15].A contagem total necessária de mitoses é por 5 mm2 na seção da lâmina de vidro;50 HPF é equivalente a 5 mm2 em microscópios mais antigos, enquanto a maioria dos microscópios modernos com lentes 40x mais largas requerem 20 HPF para abranger 5 mm2.A medição do campo de visão pode ser necessária para determinar com precisão o número de campos necessários para contar 5 mm2 em microscópios individuais.** Um pequeno número de casos.GISTs que são encontrados na muscularis própria da parede jejunal têm o potencial de ulcerar e perfurar [1].Além de obstruir o lúmen do intestino delgado ou órgãos adjacentes, a perfuração pode causar sangramento grave e anemia.A ruptura tumoral, espontânea ou intraoperatória, é um fator de risco independente para progressão da doença e indica alto risco que requer tratamento adjuvante com imatinibe [16-18].O tratamento de pacientes com GIST envolve uma consideração multifatorial com base no risco de progressão do tumor, coloração imuno-histoquímica, margem da amostra e estado mutacional [8,9].A ressecção cirúrgica é a terapia definitiva para reduzir o risco de transformação maligna e recorrência.No pós-operatório, a observação é tudo o que é recomendado se uma ressecção R0 (margens microscópicas negativas) foi alcançada [8,19].As mutações de ganho de função associadas a GISTs são mais comumente encontradas no exon 11 (70% do total de GISTs) ou exon 9 (10% do total) do gene KIT nas células intersticiais de Cajal.O segundo gene mais comumente mutado é o receptor alfa do fator de crescimento derivado de plaquetas (PDGFRA).Portanto, inibidores de tirosina quinase (TKI) que bloqueiam a sinalização da tirosina quinase c-KIT no receptor PDGFRA são recomendados como terapia quando indicado [8,9].Imatinib é o TKI protótipo, enquanto sunitinib, ripretinib e avapritinib também têm sido usados ​​com efeitos variados e especificidade para o receptor PDGFRA.O tratamento pós-operatório com imatinib por aproximadamente seis a nove meses é recomendado se a amostra operatória tiver margem microscópica positiva [8].Os TKIs também são usados ​​como terapia neoadjuvante por seis a nove meses e continuados no pós-operatório para GISTs irressecáveis ​​para reduzir o tamanho do tumor e diminuir a morbidade associada à ressecção cirúrgica.Além disso, os TKIs são indicados como terapia adjuvante para GISTs com mutações específicas (já que certas mutações estão associadas à resistência primária ao imatinibe) e alto risco de recorrência ou doença metastática [9].Por exemplo, indivíduos que abrigam um tumor KIT negativo para mutação com uma mutação D842V no gene PDGFRA, GIST deficiente em succinato desidrogenase (SDH) ou GIST relacionado à neurofibromatose (NF) não devem receber terapia com TKI.GISTs jejunais são incrivelmente raros, compreendendo 0,04% de todos os tumores GI, e podem causar hemorragia, ruptura e metástase.É importante ter em mente o GIST jejunal ao tratar pacientes com hematêmese ou abscesso intra-abdominal complexo com apresentação atípica ou origem desconhecida, a fim de evitar atrasos no tratamento e desfechos graves.Além disso, existe a necessidade de maior compreensão da fisiopatologia dos GISTs e de avanços diagnósticos para garantir o atendimento ideal ao paciente.Medicina, Touro College of Osteopathic Medicine, Middletown, EUAMedicina, Touro College of Osteopathic Medicine, Nova York, EUACirurgia, Flushing Hospital Medical Center, Flushing, EUACirurgia, Kingsbrook Jewish Medical Center, Brooklyn, EUASeres humanos: O consentimento foi obtido ou dispensado por todos os participantes deste estudo.Conflitos de interesse: Em conformidade com o formulário de divulgação uniforme do ICMJE, todos os autores declaram o seguinte: Informações sobre pagamento/serviços: Todos os autores declararam que nenhum apoio financeiro foi recebido de nenhuma organização para o trabalho submetido.Relações financeiras: Todos os autores declararam não ter relações financeiras no momento ou nos três anos anteriores com quaisquer organizações que possam ter interesse no trabalho submetido.Outros relacionamentos: Todos os autores declararam que não existem outros relacionamentos ou atividades que possam influenciar o trabalho submetido.Os resultados laboratoriais e de imagem mencionados neste caso foram desidentificados e estão disponíveis mediante solicitação razoável a Haoming Liu ([email protected]).Liu H, Santanello A, Jimenez M, et al.(19 de abril de 2022) Tumor Estromal Gastrointestinal Jejunal (GIST) como Causa Rara de Sangramento GI: Relato de Caso.Cureus 14(4): e24272.doi:10.7759/cureus.24272Revisão por pares iniciada: 20 de janeiro de 2022 Revisão por pares concluída: 16 de abril de 2022 Publicado: 19 de abril de 2022© Copyright 2022 Liu et al.Este é um artigo de acesso aberto distribuído sob os termos da Creative Commons Attribution License CC-BY 4.0., que permite uso, distribuição e reprodução irrestritos em qualquer meio, desde que o autor e a fonte originais sejam creditados.Este é um artigo de acesso aberto distribuído sob os termos da Creative Commons Attribution License, que permite uso, distribuição e reprodução irrestritos em qualquer meio, desde que o autor e a fonte originais sejam creditados.(A) TC coronal após drenagem percutânea do abscesso.(B) TC coronal do mesmo paciente três semanas depois mostra um abscesso com características complexas sugerindo uma massa do intestino delgado.O tamanho da massa é de 6 x 5,5 x 5 cm, semelhante ao abscesso drenado na apresentação inicial.(A) Na laparotomia - massa no jejuno distal com áreas de necrose e ulcerações na parede da massa.(B) A massa foi ressecada com margens proximais e distais normais do intestino delgado.A contagem total necessária de mitoses é por 5 mm2 na seção da lâmina de vidro;50 HPF é equivalente a 5 mm2 em microscópios mais antigos, enquanto a maioria dos microscópios modernos com lentes 40x mais largas requerem 20 HPF para abranger 5 mm2.A medição do campo de visão pode ser necessária para determinar com precisão o número de campos necessários para contar 5 mm2 em microscópios individuais.** Um pequeno número de casos.Scholarly Impact Quotient™ (SIQ™) é o nosso processo exclusivo de classificação de revisão por pares pós-publicação.Saiba mais aqui.Este link levará você a um site de terceiros que não é afiliado à Cureus, Inc. 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